Синдром Шегрена у детей

Синдром Шегрена является хроническим заболеванием аутоиммунной природы, для которого характерно поражение желез внешней секреции. Наиболее часто при этом патогенный процесс затрагивает слюнные и слезные железы. Среди взрослого населения эта болезнь поражает примерно 2-3%. У детей она встречается гораздо реже.

Болезнь Шегрена: описание и симптомы

В зависимости от особенностей течения выделяют подострую и хроническую формы течения синдрома Шегрена. Также различают три стадии развития заболевания:

• начальную стадию, когда симптомы слабо выражены или отсутствуют вовсе;
• выраженную стадию, для которой характерно активное нарастание симптоматики;
• позднюю стадию, связанную с возникновением осложнений и хронизацией патологического процесса.

Основными симптомами болезни Шегрена принято считать:

• сухой кератоконъюктивит (сочетание воспалительного процесса в роговице и конъюнктиве глаза);
• розоватый цвет роговицы и эпителия конъюктивы;
• развитие хронического паренхиматозного паротита (воспаления слюнных желез);
• наличие признаков системного аутоиммунного заболевания по результатам лабораторных анализов (присутствие антинуклеарных и Ro/La-антител, ревматоидный фактор).

В клинической картине синдрома Шегрена выделяют проявления, обусловленные поражением желез, и так называемые «вне-железистые» (системные) симптомы.

Железистые проявления

К числу основных железистых симптомов можно отнести поражение слезных и слюнных желез, приводящие к снижению выделения слезы и слюны.

Как правило, при поражении слюнных желез развивается хронический паренхиматозный сиалоаденит — воспалительный процесс в клетках околоушных слюнных желез. Воспаление иногда также затрагивает и другие железы: малые слюнные, подчелюстные и подъязычные.

При паренхиматозном паротите меняется размер слюнных желез (их увеличение бывает односторонним и двусторонним), снижается количество слюны в полости рта. Возникает ощущение сухости, называемое ксеростомией. Уменьшение выработки слюны варьирует в зависимости от стадии заболевания.

1. На ранних этапах оно является незначительным. Сухость во рту отмечается лишь во время физической активности и при волнении.
2. Тогда как на поздней стадии ксеростомия присутствует на постоянной основе. Ребенок испытывает потребность в том, чтобы запивать сухую пищу, поскольку ее проглатывание оказывается затрудненным. Ему трудно долго говорить, ухудшается сон, меняются вкусовые ощущения. Помимо прочего, быстро прогрессирует кариес, развиваются симптоматика рефлюкс-эзофагита, возрастает подверженность кандидозам ротовой полости.

В целом, когда в патологический процесс вовлекаются слюнные железы, посредством объективного обследования обнаруживается:

• гиперемия слизистой полости рта (покраснение, связанное с приливом крови);
• малое количество свободной слюны;
• сухость языка;
• атрофия сосочков на языке;
• корочки на губах;
• ангулярный стоматит;
• глоссит;
• множественный кариес;
• парадонтоз.

На поражение слезных желез указывают следующие симптомы:

• ощущение соринки в глазу;
• резь и жжение;
• отделяемое, приобретающее вид длинных слизистых нитей;
• повышенная светочувствительность;
• снижение остроты зрения, развивающееся постепенно.

Иногда болезнь Шегрена может распространяться и на другие экзокринные железы слизистых оболочек. В частности, на железы, расположенные в ЖКТ, верхних и нижних дыхательных путях, на коже или в области наружных половых органов. Нередко при этом развивается бронхит, ринит, ларингит и фарингит. Ребенок жалуется на ощущение сухости в носоглотке, затрудненное глотание, першение в горле и кашель. Голос его становится осиплым. При поражении кишечника возникает склонность к запорам.

Системные проявления

Симптомы, относящиеся к данной группе, связаны с вовлечением в патологический процесс нежелезистых органов. Чаще всего при синдроме Шегрена страдают:

• суставы (артрит, чувство скованности по утрам);
• мышцы (миозит);
• почки (нефрокальциноз, васкулит);
• печень (незначительное увеличение размеров, повышение концентрации печеночных ферментов);
• нервная система (ее поражение характеризуется широким спектром неврологических симптомов, которые сильно различаются в зависимости от того, какой именно участок нервной системы был поврежден);
• лимфоидная ткань (воспаление затылочных, надключичных и поднижнечелюстных лимфоузлов, редко — формирование псевдолимфомы или В-клеточной лимфомы).

Помимо этого, также могут поражаться легкие, сосуды и кожа. Однако у детей подобные признаки распространения болезни на внутренние органы обычно не встречаются.

Причины развития синдрома Шегрена

Точные причины, приводящие к развитию болезни Шегрена в настоящее время не установлены. Исследователи предполагают, что значительный вклад в формирование данной патологии вносят наследственные факторы и хронические вирусные инфекции, такие как вирус Эпштейна-Барр, цитомегаловирус, ретровирусы.

Диагностика и лечение болезни Шегрена у детей

При подозрении на синдром Шегрена у ребенка следует обратиться к врачу-педиатру, иммунологу и окулисту. В зависимости от локализации поражения возможно также привлечение врачей иных специализаций.

Для постановки точного диагноза может потребоваться проведение ряда исследований и анализов, таких как:

• общий анализ крови;
• биохимия крови;
• иммунологическое исследование;
• тесты Ширмера;
• биомикропсия;
• сиалография;
• УЗИ слюнных желез.

При лечении синдрома Шегрена врачи отталкиваются от наличествующей картины симптомов.

1. Для борьбы с сухим кератоконъюктивитом применяются специализированные капли в глаза по типу «искусственных слез».
2. Для преодоления ксеростомии рекомендуется увеличить количество воды в целях облегчения жевания.
3. Если заболевание протекает тяжело и сопровождается развитием васкулита, увеличением селезенки, лимфоузлов и слюнных желез, ребенку назначаются кортикостероиды.
4. Наиболее тяжелые случаи требуют проведения пульстерапии, плазмафереза или гемосорбции.