Синдром короткой кишки относится к категории орфанных заболеваний. Это ряд патологических состояний, которые из-за своей редкой встречаемости пока еще недостаточно исследованы, не разработаны специфические методы их лечения. Так, согласно статистическим данным, в Российской Федерации зарегистрировано всего около 130 детей, имеющих данную патологию. Вместе с тем случаи синдрома короткой кишки характеризуются высокой частотой развития тяжелых осложнений вплоть до летального исхода.
Синдром короткой кишки: описание патологии
В норме протяженность тонкой кишки у доношенных новорожденных детей составляет около 248 см. В зависимости от индивидуальных особенностей эта длина может варьировать в пределах 40 см как в большую, так и в меньшую сторону.
Под синдромом короткой кишки понимается одна из форм интестинальной недостаточности (то есть, уменьшения объемов кишечника ниже размеров, минимально необходимых для нормального переваривания и усвоения пищи), возникающая вследствие утраты части протяженности кишечника в результате какого-либо заболевания или проведения хирургических операций.
Частными проявлениями синдрома короткой кишки выступают:
- диарея;
- стеаторрея — повышение доли содержания жира в каловых массах, что можно обнаружить по маслянистой, мазевидной и трудно смываемой консистенции стула;
- обезвоживание;
- прогрессирующее истощение;
- нарушение баланса электролитов;
- мальабсорбция — нарушение переваривания пищи.
Работа ЖКТ при синдроме короткой кишки во многом зависит от того, как именно локализован и какую длину имеет сохраненный сегмент кишечника. В частности, известно, что в основной своей массе питательные вещества всасываются в кишку на протяжении первых ее 150 см. По этой причине проксимальная резекция, после которой сохраненная доля тонкой кишки и толстая кишка характеризуются наличием функционального резерва и сохраняют способность поддерживать необходимый уровень всасывания, допускает возможность дальнейшего перорального питания.
В случае утраты значительной протяженности кишечника (больше 50%) вследствие его обширной резекции, чрезмерное истощение и обезвоживание может приводить к летальному исходу. Такие пациенты нуждаются в длительном парентеральном питании на дому.
Механизмы и причины формирования
Чаще всего синдром короткой кишки диагностируется у новорожденных младенцев и грудных малышей, страдающих от следующих заболеваний.
- Болезнь Гиршпрунга, при условии вовлечения в патологический процесс тонкой и толстой кишки.
- Наиболее распространенной причиной синдрома при отсутствии врожденных пороков ЖКТ является некротический энтероколит, особенно это касается недоношенных малышей. Синдром короткой кишки, ассоциированный с некротическим энтероколитом, отличается более длительным периодом госпитализации в сравнении с аналогичными патологиями иного происхождения.
- Атрезия тонкой кишки, то есть, ее недоразвитие, влекущее за собой непроходимость ее просвета. Может быть диагностирована на основе результатов рентгенографии.
- Мальротация кишечника, сопровождающаяся заворотом кишки, при которой кишечник развивается аномальным образом и не может занять привычного положения в период нахождения плода в материнской утробе.
- Кроме того, патологическое развитие верхней брыжеечной артерии способно вызывать деформацию по типу «яблочной кожуры», нередко приводящую к сокращению протяженности кишечника.
- У новорожденных причиной формирования данного синдрома также нередко выступает гастрошизис. Эта патология развития связана с наличием дефекта брюшной стенки, через который становится возможным «выпячивание» внутренних органов. Подобный дефект встречается довольно редко, чаще всего у недоношенных детей, имеющих низкую массу тела. Диагностируют его обычно на 14 неделе внутриутробного развития и позднее.
- Помимо этого, к резекции участка кишки могут привести ишемия или различные травмы.
В старшем возрасте причиной синдрома короткой кишки у детей может стать:
- Болезнь Крона — тяжелое воспаление органов ЖКТ, способное поражать все его отделы. Для болезни Крона характерно образование на стенках кишки язв и рубцов, нередки случаи формирования абсцессов и свищей.
- Резекция кишки, необходимость которой была обусловлена ее травмированием или образованием опухоли.
- Радиационный энтерит, связанный с поражением кишки в результате воздействия на нее радиационного излучения.
- Инфаркт брыжейки, сопровождающийся некрозом стенки кишки и вызванный эмболией или тромбозом.
- Спаечная непроходимость, возникшая вследствие грубого рубцевания тканей после хирургических операций.
- Свищи — формирование патологического канала, началом которого становится прямая кишка, а окончанием — кожный участок в области ягодиц либо же толща мягких тканей, присоединенных к прямой кишке.
- Склеродермия. Поражение соединительнотканных участков, появление на них характерных уплотнений.
Лечение и его прогнозы
Лечением синдрома короткой кишки занимается врач-гастроэнтеролог при тесном взаимодействии со специалистами других направлений: реаниматологами, хирургами, нутрициологами.
Последние десятилетия знаменуют кардинальные изменения прогноза для жизни детей с синдромом короткой кишки в сторону его улучшения. Это стало возможным благодаря широкому распространению в клинической практике эффективных способов энтерального и перентерального питания. Исследования показывают, что выживаемость новорожденных после обширной резекции в этот период держится на уровне 90%.
Основные факторы, от которых зависят тяжесть течения заболевания и риски летального исхода перечислены ниже. Это:
- характер и особенности первичной патологии;
- продолжительность сохраненного участка кишки;
- развитие сепсиса;
- холестаз;
- отсутствующий илеоцекальный клапан.
Выживаемости способствуют продолжительность парентерального питания и нормализация уровня билирубина.