Синдром Черджа-Стросса

Сегодня предлагаем вам поговорить о довольно редком заболевании под названием «синдром Черджа-Стросса». Эта болезнь с одинаковой частотой встречается среди лиц мужского и женского пола. Наибольшее количество клинических случаев приходится на зрелый возраст. Однако от развития патологии не застрахован никто. Каждый год синдром диагностируют примерно у одного человека из 200 тысяч. Заболевшими при этом оказываются люди от 15 до 70 лет.

Специалисты называют болезнь идиопатической, поскольку до сих пор точно не могут определить причины ее возникновения. Согласно господствующим в настоящее время теориям, значительный вклад в формирование заболевания вносят аутоиммунные факторы. Помимо этого, встречается описание случаев медикаментозной этиологии нарушений.

Общая характеристика заболевания

Болезнь получила свое название в честь фамилий ученых, впервые открывших ее как «аллергический гранулематоз». В специализированной литературе она иногда описывается и с помощью других терминов. Например:

• CHARGE-синдром;
• эозинофильный гранулематоз с присоединением полиангиита.

Течение данного синдрома на первый взгляд схоже с течением узелкового периартериита, однако при эозинофильном гранулематозе отмечается не только поражение артерий. Не меньше подверженны изменениям и другие сосуды — вены, венулы, капилляры.

Синдром Черджа-Стросс представляет собой полиорганную патологию. Это означает, что в патологический процесс одновременно вовлекается сразу несколько органов и систем. При CHARGE-синдроме, как правило, больше всего страдают:

• сердце и сосуды;
• легкие;
• нервная система;
• ЖКТ;
• кожа;
• мышечная ткань;
• суставы.

Развиваются различные расстройства и нарушения, включая:

• системный васкулит — болезнь, характеризующуюся развитием воспалительных и некротических процессов в стенках сосудов;
• бронхиальную астму — хроническое легочное заболевание, связанное с воспалением мышц, окружающих дыхательные пути, вследствие чего затрудняется дыхание больного;
• синусит — воспалительную реакцию слизистых оболочек придаточных носовых пазух;
• аллергический ринит — поражение слизистой носа, имеющее воспалительно-аллергическое происхождение.

Что известно о причинах и механизмах развития болезни?

При синдроме Черджа-Стросса у больного в результате патологического воспалительного процесса формируются экстраваскулярные гранулемы — капсулированные образования, состоящие из специфической грануляционной ткани и очерченные плотной соединительнотканной оболочкой. Эти образования обладают тенденцией к некрозу.

Помимо гранулем, развивается также эозинофильная инфильтрация легких — респираторная патология, обусловленная чрезмерным скоплением в альвеолах эозинофилов — лейкоцитов, защищающих организм от различных многоклеточных паразитов. При синдроме Черджа-Стросса повышенную концентрацию эозинофилов можно обнаружить в крови и мокроте пациентов.

Какие именно факторы провоцируют образование подобных гранулем и возникновение других симптомов CHARGE-синдрома по сей день доподлинно не установлено. Тем не менее, имеются данные, свидетельствующие о существенной роли аутоиммунных и аллергических факторов в развитии заболевания.

Синдром Черджа-Стросса: симптомы

Для данного заболевания характерно стадийное течение, при котором одни симптомы последовательно приходят на смену другим. Однако к числу общих симптомов синдрома Черджа-Стросса все же можно отнести:

• чувство слабости;
• лихорадку;
• снижение веса;
• мышечные и суставные боли.

Три стадии синдрома Черджа-Стросса

Как уже упоминалось выше, не все симптомы болезни развиваются одномоментно. Скорее, особенности течения синдрома проявляются в соответствии с тремя условно выделяемыми стадиями.

1. Первая стадия. Сопровождается развитием ринита и бронхиальной астмы. Все это обычно дает знать о себе еще за несколько лет до перехода заболевания на последнюю стадию. Ринит встречается у 75% больных. Он может сочетаться с поллинозом и синуситом, который часто рецидивирует. У большинства пациентов также наблюдается поражение периферической нервной системы в виде мононеврита или асимметричных полинейропатий.
2. Вторая стадия. Здесь происходит формирование эозинофильного инфильтрата в легких, что провоцирует эозинофильную пневмонию. Если развивается эозинофильный миокардит, коронарный артериит и перикардит, то последствия могут стать фатальными. Сердечная патология также может включать в себя недостаточность левого желудочка и дилатационную кардиомиопатию. Возможны кожные проявления (крапивница, эритема, подкожные узелки) и изменения со стороны ЖКТ (диарея, холецистит, язва и язвенный колит, желудочно-кишечное кровотечение, перфорация органов ЖКТ). У 25% больных диагностируются умеренно выраженные почечные патологии.
3. Третья стадия. Возникает системный васкулит, которому сопутствуют различные внелегочные проявления. Усугубляются уже имеющиеся проявления болезни.

Обследование при подозрении на синдром Черджа-Стросса у ребенка

Если у ребенка наблюдаются симптомы, напоминающие синдром Черджа-Стросса, необходимо получить консультацию врача-педиатра и пройти рекомендованное им обследование.

Для уточнения диагноза при подозрении на CHARGE-синдром обычно используются следующие методы:

• сбор анамнеза и уточнение истории симптомов;
• анализы крови, направленные на определение СОЭ, анемии и эозинофилии, а также некоторые другие лабораторные исследования;
• биопсия легких;
• дополнительную информацию может дать рентгенография и компьютерная томография грудной клетки.

Лечение синдрома Черджа-Стросса

Лечение данной патологии является консервативным и предполагает прием фармакологических средств из группы системных глюкокортикостероидов и цитостатических препаратов. Изначально лекарства обычно назначаются в высоких дозах, но впоследствии их дозировка постепенно корректируется.

Согласно данным медицинских исследований, показатели пятилетней выживаемости при подобной терапии составляют около 80%. Без лечения прогнозы остаются неудовлетворительными.