Гиперпаратиреоз представляет собой эндокринную болезнь, для которой характерно избыточное производство и выделение паратиреоидного гормона. При этом патологически функционировать может одна или несколько паращитовидных желез. Разберемся подробнее в механизме и причинах данного заболевания.
Паращитовидные железы
Зачатки паращитовидных желез начинают формироваться у плода еще в зародышевый период. К концу эмбрионального развития верхняя их пара локализуется сзади щитовидной железы, в области окончания перстневидного хряща, а нижняя пара размещается чуть ниже, у ее края.
Нередко наблюдается аномальное развитие паращитовидных желез, когда они располагаются либо выше, либо ниже их нормального местоположения. Иногда встречаются люди с добавочными эктопическими паращитовидными железами (до 12 пар).
Внутренняя ткань паращитовидных желез включает в себя соединительнотканную строму и железистые клетки. Большая часть железистых клеток является гормонально активной. Их называют главными клетками. У детей раннего возраста вся совокупность эпителиальных клеток паращитовидных желез представлена именно ими. Другой разновидностью железистых клеток выступают оксифильные клетки, которые формируются лишь после 10 лет и являются функционально неактивными (так называемые «клетки покоя»).
Паратиреоидный гормон
Синтез паратиреоидного гормона осуществляется в паращитовидных железах. Вырабатывается не сам гормон, а его предшественник, называемый препрогормоном, который путем дальнейших трансформаций в организме превращается в зрелую форму. Известно также, что его секреция имеет пульсирующий характер.
Существует тесная взаимосвязь между секрецией паратиреоидного гормона и уровнем кальция в крови. С одной стороны, кальций выступает главным регулятором выработки паратиреоидного гормона. Чем меньше концентрация кальция в организме, тем более интенсивно осуществляются процессы высвобождения паратиреоидного гормона. С другой стороны, основной физиологической функцией данного гормона считают повышение концентрации кальция.
Механизм развития гиперпаратиреоза
В крови нормальный уровень кальция, ответственного за регуляцию секреции паратиреоидного гормона, поддерживается с помощью трех механизмов:
- его абсорбции (всасывания) в кишечнике;
- резорбции кости (растворения ее минерального компонента), посредством чего кальций вместе с фосфатами мобилизуется из минерализованного матрикса;
- реабсорбции в канальцах почек.
Когда эти процессы по каким-то причинам нарушаются, может развиться гипокальциемия. Любая тенденция к понижению концентрации ионов кальция в организме влечет за собой повышение скорости выработки паратиреоидного гормона, основная задача которого состоит в том, чтобы увеличить количество кальция.
Первичный гиперпаратиреоз
У детей первичная форма гиперпаратиреоза встречается очень редко. У младенцев данная патология обусловлена мутациями в гене рецепторов, чувствительных к кальцию. В более поздний период ее причиной может быть аденома либо гиперплазия паращитовидных желез.
Большую роль в развитии заболевания играют наследственные факторы. Поэтому при диагностике крайне важно тщательно собрать семейный анамнез и провести обследование среди близких родственников (родителей и сиблингов).
В отличие от вторичной формы гиперпаратиреоза, первичная его форма характеризуется гиперкальциемией и гиперкальцийурией (повышением концентрации кальция в сыворотке крови и его избыточным выделением вместе с мочой). Это объясняется тем, что нагрузка на почки, связанная с фильтрацией кальция, превышает их способность реабсорбировать его даже под влиянием паратиреоидного гормона.
Вторичный гиперпаратиреоз
Вторичная форма гиперпаратиреоза обусловлена компенсаторной гиперплазией паращитовидных желез. Длительный дефицит кальция или фосфатов, вызванный различными заболеваниями и патологиями в организме, приводит к росту уровня паратиреоидного гормона.
К числу основных причин развития вторичного гиперпаратиреоза у детей относят:
- заболевания ЖКТ, приводящие к синдрому мальабсорбции (нарушениям всасываемости кальция тонким кишечником) — дисбактериоз, энтерит, панкреатит, болезнь Крона, энзимопатии, повышение моторной функции кишечника, хирургические операции (резекция тонкой кишки);
- рахит, при котором нарушается фосфорно-кальциевый обмен и с пищей в организм поступает недостаточно кальция;
- нерациональное питание;
- дефицит витамина D;
- синдром Фанкони — болезнь, приводящая к нарушению транспортировки веществ в почечных канальцах;
- хроническая болезнь почек.
Симптомы гиперпаратиреоза у детей
Картина симптомов при гиперпаратиреозе у ребенка может сильно варьировать. Иногда заболевание протекает бессимптомно, а иногда сопровождается тяжелыми поражениями костей, поражением почек, гиперкальциемическим кризом (быстрым и внезапным повышением концентрации кальция в крови, приводящим к острой интоксикации).
Основными проявлениями гиперпаратиреоза у детей выступают:
- боли в суставах и костях;
- слабость мышц, снижение их тонуса, быстрая утомляемость;
- хрупкость костей, повышенная склонность к их травмированию и переломам;
- симптомы мочекаменной болезни (частое, болезненное мочеиспускание и т.п.);
- расстройства ЖКТ, изменение аппетита;
- атеросклеротические изменения сосудов;
- нарушения в работе сердца;
- язвенная болезнь;
- психоневрологические патологии.
Симптомы гиперкальциемического криза:
- нарастающая слабость и апатия;
- сильная жажда;
- отсутствие аппетита, тошнота;
- непрекращающаяся рвота;
- боли в абдоминальной области, голове и суставах;
- рассеянность, спутанность сознания;
- судороги.
Подобное состояние может быть опасно для жизни ребенка и требует экстренного обращения за медицинской помощью.
Последствия и осложнения
В результате избыточной выработки паратиреоидного гормона вымывается кальций из костных тканей, происходит потеря костной массы, развивается остеопороз, хрупкость костей. Высокий уровень кальция в организме способствует образованию кальцинатов во внутренних органах, особенно в почках и на стенках сосудов.
В худших случаях при отсутствии лечения болезнь приводит к развитию хронической почечной недостаточности и другим тяжелым осложнениям, создающим угрозу для жизни ребенка. Поэтому при первом подозрении на гиперпаратиреоз важно не медлить и как можно скорее записаться на прием к детскому эндокринологу.
