Регулярные расстройства пищеварения в совокупности с пептическими язвами желудка и двенадцатиперстной кишки у детей, устойчивыми к терапевтическим вмешательствам, выступают симптомами так называемого синдрома Золлингера-Эллисона. Этот синдром связан с формированием аденомы поджелудочной железы, по-другому называемой гастриномой. Она представляет собой опухолевое образование, затрагивающее островковый аппарат поджелудочной железы. Чаще всего данное заболевание развивается у людей среднего возраста (30-60 лет), страдающих от язвенной болезни. Однако в последнее время синдром Золлингера-Эллисона все чаще диагностируют у детей и подростков.
Описание заболевания
В большинстве случаев (до 85%) гастринома поражает головку или хвост поджелудочной железы. Гораздо реже страдают непосредственно сам желудок или двенадцатиперстная кишка. Крайне редко встречается множественная неоплазия.
Почти две трети гастрином оказываются злокачественными. Примерно 30% больных к моменту первого обращения за помощью уже имеют метастазы. Для злокачественных гастрином обычно характерен медленный рост. Однако иногда они могут быстро прогрессировать и давать множественные метастазы, которые нередко обнаруживаются в печени, регионарных лимфоузлах, брюшине, селезенке, костях и средостении.
Основным проявлением синдрома Золлингера-Эллисона выступают устойчивые к лечению пептические язвы. Причина язвообразования заключается в выработке опухолью специфического вещества – гастрина, что чревато повышением секреции желудочного сока, в состав которого входит соляная кислота и различные ферменты. Типичным местом локализации язв является желудок, двенадцатиперстная и тощая кишка. Такие язвы бывают одиночными и множественными. Они не заживают даже под воздействием длительного и комплексного противоязвенного лечения.
У некоторых больных также развивается эзофагит. Вследствие наличия стриктур может сужаться пищевод. При злокачественном течении возможно образование опухолей в печени, приводящее к ее увеличению.
В целом, различают несколько вариаций синдрома Золлингера-Эллисона. В первом случае уровень гастрина повышается из-за формирования опухоли (гастриномы). Во втором – его повышение обусловлено патологической активностью париетальных клеток желудка, синтезирующих гастрин.
Причины и механизмы формирования гастриномы
В настоящее время точные причины развития синдрома Золлингера-Эллисона неизвестны. Медицинские исследования показывают, что опухоли могут возникать спонтанно, в отсутствии связи с отягощенной генетикой. Встречаются также случаи, когда гастринома диагностируется у больных синдромом множественных опухолей (нейроэндокринный тип 1).
Механизмы развития синдрома объясняются формированием дополнительного пула клеток, ответственных за синтез гастрина (пролиферацией). Наиболее часто возникновение очаговых образований отмечается в поджелудочной железе. При этом, как правило, поражается экзокринная ее часть.
Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона у детей
Основными симптомами, указывающими на формирование гастриномы у ребенка, можно считать:
- болезненные ощущения в животе (в верхней его части), возникающие спустя несколько часов после приема пищи и характеризующиеся высокой интенсивностью, упорностью и устойчивостью к лечению;
- непроходящая изжога;
- появление отрыжки кислым;
- поносы, жирный, водянистый стул (что вызвано поступлением в тонкую кишку обилия соляной кислоты, в результате чего усиливается моторика и замедляется всасывание);
- прогрессивное уменьшение веса (особенно при злокачественной опухоли);
- тошнота и рвота;
- анемия;
- метеоризм;
- ухудшение общего состояния организма.
Обследование при гастриноме у ребенка
Диагностика при подозрении на синдром Золлингера-Эллисона у ребенка должна быть комплексной. Так, проведение рентгенографии и эндоскопии позволяет лишь выявить наличие язв, которые также наблюдаются и при обычном язвенном поражении двенадцатиперстной кишки. Чтобы точно диагностировать данный синдром, в добавок к этому необходимо проведение лабораторных анализов, направленных на измерение количества гастрина в крови. Показатели, близкие к значению 1000 пг/мл, свидетельствуют о формировании гастриномы, в то время как при язвенном поражении показатели остаются в рамках верхних границ нормы (100 пг/мл).
Помимо этого, при обследовании ребенка применяются такие диагностические методы, как:
- УЗИ брюшной полости;
- компьютерная томография;
- селективная абдоминальная ангиография (для большей информативности во время ее проведения из панкреатической вены берется кровь, в которой затем определяют концентрацию гастрина).
Определить точную локализацию опухоли при синдроме Золлингера-Эллисона довольно трудно. Примерно в половине случаев ее не удается обнаружить даже хирургическим путем тогда, когда диагноз подтвержден лабораторно и клинически.
Лечение гастриномы у детей
Диагностику и лечение синдрома Золлингера-Эллисона у детей осуществляет врач-гастроэнтеролог. Гастриному у ребенка, как правило, лечат путем проведения хирургической операции, во время которой потенциально злокачественная опухоль удаляется. После удаления биоматериал направляют в лабораторию для гистологического исследования, чтобы исключить злокачественный процесс.
Консервативные методы лечения направлены на снижение желудочной секреции и заживление пептических язв. С этой целью больному назначают прием ингибиторов протонной помпы в высоких дозировках. К консервативному лечению прибегают в период, предшествующий операции. Ему также отдается предпочтение в тех случаях, когда точную локализацию гастриномы установить не удается. Об эффективности проводимого лечения свидетельствует исчезновение болей, нормализация стула. Если на фоне синдрома у ребенка развивается анемия, дополнительно показан прием препаратов железа.
