Одну из разновидностей ювенильного ревматоидного артрита, развивающуюся у детей и подростков до 16-летнего возраста, принято называть болезнью Стилла-Шоффара. Эта форма заболевания характеризуется сложным комплексом симптомов, включающим в себя сочетание хронического полиартрита и системного воспалительного процесса в организме.
О заболевании
Первым ученым, который описал, как протекает хронический артрит у детей, был английский врач по имени Джордж Стилл. Автор выяснил, чем отличается поражение суставов в детском возрасте от ревматоидного артрита у взрослых. Он подчеркивал, что болезнь имеет тенденцию развиваться еще до того момента, как у ребенка выпадут молочные зубы. Ее развитие, по Стиллу, сопровождается такими симптомами, как:
- лихорадка;
- увеличение лимфоузлов;
- болевые ощущения в горле;
- спленомегалия (увеличенная селезенка);
- анемия;
- полисерозит (вовлечение в воспалительный процесс серозных оболочек — перикарда, плевры, брюшины);
- специфическая ревматоидная сыпь («сыпь Стилла»).
При этом задержки роста и деформации суставов отсутствуют. В дальнейшем описание заболевания было дополнено французским терапевтом А. Шоффаром. Труды этих двух авторов лежат в основе современных концепций детского ревматоидного артрита, а одна из его форм названа их фамилиями.
Симптомы болезни Стилла-Шоффара у детей
Болезни Стилла-Шоффара свойственно прогрессировать. Другой ее особенностью является сочетание суставного поражения с внесуставной патологией. Нередко системные проявления заболевания превалируют, а симптомы самого артрита отходят на задний план. Иногда в начале формирования синдрома они и вовсе отсутствуют или являются весьма ограниченными, а также легко купируются. Поражение чаще всего развивается на коленных, голеностопных, тазобедренных, локтевых, плечевых, лучезапястных, височно-челюстных и других крупных суставах.
На сегодняшний день к основным симптомам синдрома Стилла-Шоффара у детей специалисты относят следующие проявления:
- артрит, нередко распространяющийся сразу на несколько суставов;
- неустойчивые лихорадочные явления (приступы лихорадки с повышением температуры до высоких значений единожды или дважды за день, как правило, случающиеся в одно и то же время);
- появление красной сыпи.
Так называемая «сыпь Стилла» состоит из характерных пятен и папул, сильно зудит и доставляет ребенку дискомфорт. Она появляется на спине или груди (довольно редко — на коже нижних конечностей), довольно быстро проходит, но в случае тяжелого течения возможно ее распространение на всю поверхность тела. Может наблюдаться «феномен Кебнера» — явление, при котором на коже в месте поражения возникают длинные линии, сформированные эритематозно-чешуйчатыми высыпаниями (в особенности после расчесывания).
При тяжелом течении заболевания также нередко увеличиваются лимфатические узлы и селезенка. Воспаляется перикард, радужная оболочка глаз.
Другие поражения глаз при синдроме Стилла-Шоффара проявляются в форме:
- осложненной катаракты;
- иридоциклита;
- лентовидной дегенерации роговицы.
Одним из ключевых симптомов болезни Стилла-Шоффара считаются болезненные ощущения в суставах. В начальной фазе заболевания ребенок жалуется на боль лишь периодически. Но, если патология прогрессирует, болезненность суставов начинает беспокоить его все чаще и интенсивней. В результате развивается анкилоз — состояние, при котором больной оказывается не в состоянии осуществлять движения конечностью в месте суставного поражения.
Дополнительная симптоматика может широко варьировать в отношении выраженности и проявленности. Это:
- боли в горле, вызванные аутовоспалительным процессом;
- увеличенные размеры селезенки и печени (что сначала носит бессимптомный характер, но впоследствии сопровождается болевыми ощущениями в подреберьях);
- лимфаденопатия;
- болезненность живота, спровоцированная увеличением лимфоузлов;
- потеря веса;
- анемия.
Помимо селезенки и печени, иногда поражаются и другие внутренние органы, например, сердце, почки, легкие, плевра. Во многих случаях развивается перикардит, который способен протекать как в скрытой форме, так и выступать первым проявлением заболевания.
Причины развития болезни Стилла-Шоффара
В настоящее время нет точных научных данных о том, как и почему развивается болезнь Стилла-Шоффара у детей. Ученые предполагают, что к этому приводит совокупность различных внутренних и внешних повреждающих факторов, сочетающаяся с гиперчувствительностью организма к их влиянию. Важную роль при этом играют перенесенные острые инфекции, наследственная предрасположенность в отношении ревматоидных патологий, генетические мутации.
Диагностика и лечение болезни Стилла-Шоффара у детей
При наличии у ребенка симптомов, схожих с описанными выше, следует обратиться к врачу-педиатру для составления индивидуального плана комплексного обследования. Диагностика синдрома Стилла-Шоффара обязательно предполагает две ключевые процедуры:
- артроцентез — малоинвазивную хирургическую манипуляцию, заключающуюся в проведении пункции сустава;
- рентгенографию суставов.
По итогам диагностики посредством артроцентеза при болезни Стилла-Шоффара у ребенка синовальная жидкость обычно характеризуется специфическими воспалительными изменениями. Рентгенография суставов позволяет обнаружить отеки мягких тканей, наличие внутрисуставного выпота. Дополнить клиническую картину помогают результаты лабораторных анализов. В дальнейшем, в зависимости от имеющихся жалоб, ребенка направляют на прием к профильным специалистам: офтальмологу, дерматологу, кардиологу и др.
Лечением болезни Стилла-Шофферра у детей занимается врач-ортопед, ревматолог, хирург. Основные терапевтические меры включают в себя:
- прием фармакологических препаратов (НПВС, глюкокортикоидов, иммунодепрессантов);
- занятия ЛФК;
- физиотерапевтические процедуры;
- массаж.
