Билиарной атрезией называют воспалительную болезнь желчевыводящих путей у младенцев, приводящую к закупориванию желчных протоков и, как результат, к циррозу печени. Это довольно редкое тяжелое заболевание, диагностируемое в начале жизни, считается врожденным и развивается при взаимодействии генетической предрасположенности и факторов окружающей среды. В большинстве случаев больному ребенку требуется трансплантация печени.
Симптомы билиарной атрезии у ребенка
Как правило, дети с билиарной атрезией при рождении не проявляют никакой выраженной симптоматики. Первые признаки заболевания становятся очевидными лишь спустя 3-6 недель.
Для младенцев с атрезией желчевыводящих путей характерны следующие симптомы:
- желтуха, длящаяся более двух недель с момента рождения;
- ахоличный стул (бесцветный, сероватый, белый);
- темный цвет мочи.
Механизм и причины развития билиарной атрезии
Воспалительный процесс, развивающийся при атрезии желчевыводящих путей, влечет за собой появление прогрессирующего фиброза билиарного дерева, который, в свою очередь, способствует закупорке протоков. Итогом такой ситуации, как правило, становится цирроз печени, способный привести к смерти ребенка к 2 годам.
Точные причины, приводящие к формированию билиарной атрезии у ребенка, на сегодняшний день не установлены. Предполагается, что в ее развитие вносит значительный вклад совокупность факторов, включающая в себя:
- генетические факторы;
- неблагоприятные экологические условия;
- воздействие токсинов и вирусных агентов во время перинатального развития;
- аутоиммунные патологии;
- ишемические нарушения;
- недоношенность (срок беременности менее 37 недель);
- низкая масса тела при рождении;
- наличие других гепатобилиарных пороков развития.
Таже выделяют ряд генетических и негенетических синдромов, предполагающих в том числе и билиарную атрезию. Это такие аномалии, как:
- синдром Митчелла-Райли;
- синдром «кошачьего глаза»;
- синдром Циммермана-Лабанда;
- группа анемии Фанкони;
- синдром Ламберта;
- синдром Мартинеса-Фриаса;
- синдром типа Буэнос-Айереса.
Классификация
Различают три типа билиарной атрезии. Их выделение обусловлено уровнем обструкции желчевыводящих протоков. Перечислим эти типы:
- обструкция общего желчного протока;
- обструкция на уровне печеночного протока;
- обструкция на уровне ворот печени (встречается в 90% случаев).
В зависимости от момента начала фибросклеротических изменений рассматриваются:
- ранняя эмбриональная форма заболевания — обычно связана с другими патологиями развития и диагностируется очень редко;
- поздняя форма — является более распространенной и чаще всего не сопровождается иными врожденными аномалиями.
Кроме того, билиарная атрезия может быть:
- несиндромальной;
- синдромальной (связанной с патологиями селезенки и латеральными дефектами);
- сочетающейся с иными пороками развития.
При синдромальной билиарной атрезии с мальформацией селезенки также меняется внешний вид структур желчевыводящего тракта. Часто отсутствует общий желчный проток, а сам желчный пузырь имеет крошечные размеры и небольшой проксимальный остаток, состоящий из мелких протоков и желез, которые окружены воспалением и фиброзом.
Диагностика билиарной атрезии у ребенка
Диагностикой и лечением билиарной атрезии в детском возрасте занимается врач-гастроэнтеролог или гепатолог. При диагностике важно провести различие между разными типами билиарной атрезии в зависимости от уровня обструкции желчных протоков, а также дифференцировать данное заболевание от других холестатических болезней. Основными диагностическими методами выступают:
- измерение биохимических показателей крови (необходимо, чтобы отследить специфические изменения, указывающие на наличие холестаза);
- УЗИ органов брюшной полости;
- магнитно-резонансная холецистопанкреатохолангиография (МРХПГ), помогающая в определении анатомии билиарного тракта;
- гепатобилисцинтиграфия, при которой используются радиофармпрепараты.
При наличии показаний также возможно проведение пункционной биопсии печени и гистологического исследования.
Лечение билиарной атрезии у детей
Основным методом лечения атрезии желчевыводящих путей считается метод гепатопортоэнтеростомии по Касаи. Данная процедура проводится до достижения ребенком трех месяцев. Она помогает восстановить отток желчи, предотвратить билиарный цирроз и необходимость трансплантации печени. По данным медицинских исследований, при успешном дренировании желчи выживаемость больных младенцев в течении дальнейших 15 лет составляет около 87%.
В качестве дополнительного метода лечения рассматривается прием определенных фармакологических препаратов (например, жирорастворимых витаминов, урсодезоксихолевой кислоты и др.).
Главный определяющий фактор успешности хирургического лечения билиарной атрезии у детей — это возраст малыша на момент обнаружения заболевания и проведения операции. Именно поэтому при атрезии желчевыводящих путей у ребенка так важна своевременная диагностика и раннее начало лечения. Если у новорожденного наблюдаются такие симптомы, как обесцвеченный стул, потемнение мочи и длительно непроходящая желтуха, не стоит затягивать с посещением специалиста.
Возможные осложнения после операции:
- холангит;
- обструкция кишечника;
- дефицит жирорастворимых витаминов, при отсутствии коррекции провоцирующий ночную слепоту (из-за нехватки витамина А), рахит и ломкость костей (недостаток витамина Д), невропатию (при дефиците витамина Д), а также коагулопатию (витамин К);
- варикозное расширение вен пищевода;
- холестаз и желтуха;
- асцит;
- кровотечение, формирование поддиафрагмального абсцесса, утечка желчи (встречаются редко).
Даже при качественном лечении и восстановлении оттока желчи при билиарной атрезии у детей может развиться фиброз или цирроз. Прогрессирование болезни или неполное восстановление проходимости желчных путей влечет за собой продолжающееся повреждение печеночных структур. В случае, когда успевает сформироваться цирроз и печеночная недостаточность, ребенку показана трансплантация печени.
