Агранулоцитозом называют серьезную патологию, при которой можно обнаружить значительное понижение гранулоцитов в составе крови, достигающее критических показателей. Гранулоциты представляют собой важную составляющую лейкоцитарного ряда. К их числу относятся базофилы, эозинофилы и нейтрофилы. При этом в развитии агранулоцитоза огромную роль играет именно уменьшение концентрации последних элементов. Поэтому данное патологическое состояние также называют нейтропенией. Тогда как базофилы и эозинофилы в норме содержатся в крови в небольшом количестве, поэтому снижение их концентрации не влечет за собой таких ярких последствий.
Нейтрофилы, базофилы и эозинофилы: что это?
Нейтрофилы являются самой многочисленной группой гранулоцитов (так называемых «зернистых лейкоцитов», белых клеток крови, образующихся в костном мозге). Известно, что они составляют от 40% до 70% всех лейкоцитов. Нейтрофилы тесно вовлечены в функционирование врожденного иммунитета. Их главной задачей выступает поглощение (фагоцитоз) патогенной микрофлоры, проникшей в организм. Кроме того, они захватывают и поглощают продукты распада организменных тканей. В норме концентрация нейтрофилов варьирует от 2 до 7,5 млрд клеток на литр крови. Большая часть из них локализуется в тканях, а непосредственно в кровотоке находится всего 1-2% зрелых клеток.
Базофилы — это лейкоциты, принимающие участие в развитии аллергической реакции. Они способны мигрировать из кровотока в очаг развившейся аллергии совместно с другими гранулоцитами. Их содержание в крови достигает 0,5%. Созревание базофилов также происходит в костном мозге.
Основной функцией эозинофилов выступает борьба с многоклеточными паразитами. Они составляют от 0,5% до 5% лейкоцитов в организме. Продолжительность циркуляции эозинофилов в крови колеблется от 30 минут до 17-18 часов. Затем они мигрируют в различные ткани организма и локализуются там в течение 10-12 дней. Если концентрация эозинофилов выходит за пределы нормы в ту или иную сторону, это может свидетельствовать о развитии патологического процесса, что особенно характерно для детей.
Когда можно говорить об агранулоцитозе?
Уменьшение числа лейкоцитов в крови приводит к тому, что способности организма бороться с инфекциями, вирусами и другой патогенной микрофлорой снижаются, поскольку гранулоциты играют важнейшую роль в защитных процессах.
О такой патологии, как агранулоцитоз, принято говорить, когда доля гранулоцитов в крови падает до значений 0,75 х 109/л. Если же показатели концентрации гранулоцитов понижаются до уровня 0,4 х 109/л, это указывает на тяжелую степень агранулоцитоза.
Симптомы агранулоцитоза у детей
Поскольку защитные функции организма при агранулоцитозе значительно ухудшаются, эта патология нередко сопровождается всевозможными инфекционными процессами, например, такими как пневмония, ангина, язвенный стоматит, геморрагические инфекции и т.п.
Симптоматика агранулоцитоза у ребенка будет зависеть от степени тяжести патологии, то есть от уровня снижения концентрации гранулоцитов в крови. Такое снижение может быть легким, умеренным или тяжелым.
Помимо этого, выделяют различные формы агранулоцитоза. При иммунной форме патологии у детей характерны следующие симптомы:
- резкое чувство слабости;
- повышенная потливость;
- бледность кожных покровов;
- повышение температуры вплоть до 40°С;
- воспалительные процессы в деснах, глотке и миндалинах;
- болезненные ощущения в горле;
- спазмы жевательных мышц;
- инфекционный стоматит.
Для аутоиммунной и миелотоксической форм агранулоцитоза свойственно постепенное прогрессирование симптоматики, проявляющееся преимущественно в геморрагических симптомах, таких как:
- формирование гематом и синяков;
- появление крови в моче;
- носовые кровотечения;
- кровоточивость десен.
Если в патологический процесс вовлекается кишечник, возможно наличие болезненных ощущений в животе, вздутие и диарея. При поражении органов дыхания также развиваются боли в области грудной клетки.
Почему развивается агранулоцитоз?
Причины развития агранулоцитоза у детей довольно многообразны. Его миелотоксическая форма, как правило, возникает вследствие патологического воздействия на красный костный мозг. Под влиянием неблагоприятных факторов выработка гранулоцитов в нем существенно снижается. К числу таких факторов можно отнести:
- отравление химическими веществами или токсинами, для которых характерно подавление процессов кроветворения (мышьяк, ртуть, бензол и др.);
- воздействие миелотоксических препаратов;
- радиоактивное облучение;
- некоторые заболевания (саркома, острый лейкоз, миелолейкоз).
Иммунный агранулоцитоз развивается из-за гибели гранулоцитов, обусловленной патологическими иммунными реакциями. Его разновидностью считается аутоиммунный агранулоцитоз, обычно связанный с заболеваниями соединительной ткани, такими как системная красная волчанка и ревматоидный артрит. При приеме определенных лекарственных препаратов на основе гаптена может также развиться лекарственный агранулоцитоз. Если точные причины патологии установить не удается, говорят о генуинном агранулоцитозе.
Диагностика и лечение агранулоцитоза
При наличии симптомов агранулоцитоза ребенку необходимо пройти ряд медицинских исследований, в том числе:
- ОАК;
- анализы на антитела;
- миелограмму;
- биохимию крови и др.
Если у ребенка установлен диагноз «агранулоцитоз», лечение необходимо начать незамедлительно. Как правило, в таких случаях требуется госпитализация в лечебное учреждение для избежания контакта с инфекционными возбудителями.
Лечение агранулоцитоза должно быть комплексным. Обычно оно включает в себя:
- меры, направленные на прекращение влияния негативных факторов, провоцирующих агранулоцитоз;
- терапию инфекционных и паразитарных заболеваний;
- усиленную гигиену ротовой полости;
- прием стероидных препаратов;
- внутривенное введение иммуноглобулинов;
- плазмаферез;
- переливание лейкоцитов и др.
Диагностикой и лечением агранулоцитоза у детей занимается врач-иммунолог.
