Синдром Веста

Синдром Веста представляет собой тяжелое заболевание, зависимое от возраста и относящееся к группе младенческих энцефалопатий эпилептического характера. Исследования показывают, что на долю синдрома Веста приходится до 25% всех эпилепсий, развивающихся у детей в течение первого года жизни.

Симптомы и признаки синдрома Веста

Главным симптомом синдрома Веста является наличие эпилептических приступов, называемых инфантильными спазмами. Чаще всего они развиваются на первом году жизни (в 3-12 месяцев). Однако их возникновение возможно и после достижения ребенком одного года. Иногда судороги начинают проявляться уже с самого рождения.

Такие приступы могут быть ярко выраженными или «стертыми». Тоническими или миоклоническими. Синхронными или асинхронными. Возможны как одиночные, так и «серийные» (кластерные) приступы. Длительность приступа составляет долю секунды. Серия содержит от 5 до 50 приступов. Количество серий варьирует от одной до нескольких десятков. Наиболее характерно возникновение приступов по утрам, после пробуждения, или по вечерам, во время засыпания.

Проявлению серии приступов нередко предшествует прекращение активности ребенка. После приступа малыш начинает плакать или проявлять иные признаки беспокойства. Непосредственно сам приступ может принимать различные формы. Например:

• спазмируется половина тела;
• происходит девиация глаз или головы в сторону;
• отмечается лишь короткое отведение глаз в сторону или вверх.

Эпилептические приступы при синдроме Веста довольно часто сопровождаются задержками или даже регрессом психомоторного развития ребенка, степень которого колеблется от незначительных отклонений до полной утраты прежде приобретенных навыков (например, способности держать головку, фиксировать взгляд, гулить). Подобный регресс может произойти, что называется «на глазах», за несколько дней. В редких случаях внезапный регресс наблюдается до первых приступов или же малыш изначально оказывается отстающим в развитии. Обычно такой регресс удается скорректировать путем своевременного лечения и правильного подбора терапии.

Исследования показывают, что сидром Веста тесно связан с когнитивными и поведенческими нарушениями, трудностями в обучении. У половины детей, больных данным синдромом, диагностируется церебральный паралич, у трети — различные психические отклонения, включая аутизм.

Таким образом, для синдрома Веста у младенцев характерны следующие признаки:

• особый тип эпилептических приступов — инфантильные спазмы, проявляющиеся в сильных и кратковременных сокращениях аксиальной мускулатуры (мышц-сгибателей и разгибателей, а также смешанных мышц);
• гипсаритмия (медленные волны и точки высокой активности), регистрируемая посредством электроэнцефалограммы в периоды между приступами;
• задержки психомоторного развития.

Причины развития синдрома Веста у детей

В зависимости от характера происхождения различают две формы синдрома Веста.

1. Симптоматическая форма. О ней говорят, когда синдром развивается у детей, имеющих отставание в развитии или другие признаки поражения головного мозга.
2. Криптогенная форма. К данной группе относят детей, у которых какие-либо признаки повреждения мозга отсутствуют. Они имеют нормальное психомоторное развитие и, как правило, не высказывают серьезных жалоб до появления спазмов. Сюда также можно отнести детей, у которых выяснить причину развития синдрома Веста так и не удалось.

В свою очередь симптоматические инфантильные спазмы могут развиваться по следующим причинам.

1. Пренатальные факторы, включая инфекции матери во время беременности, нарушение внутриматочного кровообращения, аномальное формирование коры головного мозга у плода, генетические и хромосомные патологии, расстройства метаболизма и др. Не так давно ученые установили, что к развитию инфантильных спазмов могут приводить мутации в генах АRX, CDKL
2. Перинатальные факторы. Представляют собой осложнения, возникшие во время родов (травмы, гипоксия и т.п.).
3. Постнатальные факторы. Имеют отношение к периоду после рождения малыша. Это различные инфекции и травмы, опухоли и инсульты.

Тщательно собранный анамнез и комплексное обследование ребенка обычно помогают выявить точные причины возникновения спазмов при синдроме Веста несмотря на то, что перечень специфических заболеваний, способных спровоцировать такие спазмы довольно обширен.

Диагностика и лечение синдрома Веста у детей

Лечением данного заболевания занимается врач-невролог. Основным методом диагностики при синдроме Веста является проведение электроэнцефалографического исследования. В период между приступами у большинства малышей на ЭЭГ можно заметить наличие гипсаритмии (специфической медленноволновой активности).

Чтобы установить диагноз синдрома Веста обычно бывает достаточно видеозаписи ЭЭГ-мониторирования, длящейся на протяжении четырех часов и в обязательном порядке включающей в себя регистрацию процессов засыпания, пробуждения и сна.

При достижении ремиссии с возрастом проявления синдрома Веста могут полностью исчезнуть. Однако гораздо чаще этот синдром трансформируется в иные формы эпилептической болезни.

Важнейшей целью лечения при синдроме Веста выступает полное купирование приступов и гипсаритмии. Для достижения этой цели ребенку назначают адренокортикотропные гормональные препараты и другие противосудорожные средства. Подобное лечение может быть назначено только опытным врачом-неврологом, поскольку оно имеет ряд возможных побочных эффектов, включая:

• повышение психического возбуждения;
• раздражительность;
• гирсутизм;
• развитие психоза;
• электролитные нарушения;
• отеки;
• повышенное давление;
• нарушения сна;
• синдром Кушинга;
• аллергические реакции;
• снижение иммунитета.

Помимо прочего, применяются меры, направленные на улучшение исхода интеллектуального развития. Ребенку, больному синдромом Веста, по окончанию терапии необходим длительный контроль состояния во избежание рецидивов заболевания.