Под синдромом Рея понимают заболевание, сочетающее в себе острую токсическую энцефалопатию и жировую дистрофию внутренних органов, в особенности печени. Данный синдром впервые в 1960-х годах описал австралийский патологоанатом по фамилии Рей, в честь которого заболевание и получило свое название. Этому заболеванию часто предшествуют тяжелые инфекции, прием некоторых лекарственных средств, отравление токсическими веществами.
Механизм развития синдрома Рея
В классической форме синдром Рея развивается вследствие генерализованного повреждения митохондрий, локализованных в мозге (где их больше всего), печени, мышцах и других внутренних органах (нередко также страдают почки, миокард, поджелудочная железа). В результате в пораженных органах нарушаются процессы окисления жирных кислот. Формируется жировое перерождение различной степени тяжести.
Именно полиорганность (вовлечение в патологический процесс нескольких различных органов) рассматривается в качестве характерного признака синдрома Рея, отличающего его от иных заболеваний, имеющих похожие механизмы развития (от передозировки вальпроатами, печеночной комы и др.).
Формирование синдрома Рея характеризуется возрастной зависимостью. Наиболее часто он встречается у детей 4-12 лет. Изредка болезнь может поражать грудных детей и взрослых. Не менее характерна для синдрома Рея и сезонная зависимость. Так, пик заболеваемости приходится на период с декабря по апрель, что связано с ростом распространения вирусных инфекций в холодное время года. Известно, что болезнь нередко рецидивирует.
Вместе с тем различают атипичную форму синдрома Рея, называемую также Рея-подобным заболеванием. Ее отличительной особенностью является врожденный характер нарушения окисления жирных кислот. Развивается эта болезнь у детей в возрасте до 5 лет. В остальном две этих формы схожи. Они имеют одинаковую картину симптомов и одинаковые причины развития.
Причины развития синдрома Рея у ребенка
Развитию синдрома Рея у детей сопутствует множество факторов.
- Вирусные инфекции: ОРВИ, грипп, энтеровирусы и ротавирусы, ветряная оспа, ВИЧ, гепатит А.
- Бактериальные инфекции. В частности, заражение сальмонеллой, хламидиями, шигеллой, микоплазмой, коклюш.
- Лекарственные препараты на основе тетрациклина, парацетомола, аспирина, димедрола, вальпроевой, мефенамовой кислоты и др.
- Токсические вещества. Воздействие гербицидов и инсектицидов, гепатотоксические грибы, соли тяжелых металлов, угарный газ, ртутные пары.
Чаще всего синдром Рея проявляется у детей во время восстановления после таких вирусных инфекций как оспа и грипп. С момента начала вирусного заболевания до формирования синдрома Рея проходит от нескольких дней до недели.
Симптомы и признаки синдрома Рея
Существует два основных клинических критерия диагноза синдрома Рея:
- наличие острой токсической энцефалопатии;
- гепатопатия.
При токсической энцефалопатии вследствие воздействия токсинов развивается поражение головного мозга, сопровождающееся попаданием продуктов распада в мозг, нарушениями трофики и гипоксией. Токсическая энцефалопатия представляет серьезную угрозу для жизни ребенка и может привести к летальному исходу.
Повреждения ЦНС при синдроме Рея могут включать в себя:
- непосредственное поражение нервов и сосудов головного мозга;
- блокаду нейротрансмиссии;
- демиелинизацию нервных волокон;
- формирование церебрального отека;
- гипоксически-ишемические патологии;
- задержки созревания и развития мозга.
Симптомами токсической энцефалопатии выступают:
- головные боли;
- чувство головокружения;
- спутанность сознания;
- ухудшение способности координации движений;
- снижение слуха и зрения;
- потеря речевых способностей;
- тремор;
- галлюцинаторные состояния;
- повышенная раздражительность и агрессивность;
- слабость, вялость и сонливость;
- эйфория;
- болезненные ощущения в животе, тошнота, рвота;
- кровь в стуле.
Следует понимать, что симптомы синдрома Рея у детей раннего возраста могут не соответствовать классической схеме. Так, к примеру, не всегда проявляется рвота. Если подобная симптоматика развивается незадолго после перенесенной ребенком инфекции, важно незамедлительно обратиться за медицинской помощью. Данный синдром способен развиться очень быстро, а состояние ребенка может значительно ухудшиться за считанные часы.
Гепатопатия представляет собой поражение печени. При этом картина печеночных изменений выглядит следующим образом:
- формируется мелкодисперсная жировая дистрофия гепатоцитов — клеток паренхимы, составляющих до 80% массы печени у человека, и, как следствие, дистрофия самой печени;
- происходит развитие массивного стеатоза (чрезмерного скопления жира в печени);
- отекают и набухают митохондрии;
- воспалительный клеточный инфильтрат отсутствует;
- ухудшается свертываемость крови, возможно развитие кровотечения;
- в сыворотке крови отмечается существенное превышение нормального уровня АСТ и АЛТ, а также аммиака (в три и более раза).
Диагностика и лечение синдрома Рея у детей
В лечении синдрома Рея очень важна своевременность предпринятых мер. Если начать терапию на ранней стадии заболевания, в большинстве случаев удается добиться полного восстановления за несколько недель.
Не менее важна и качественно проведенная диагностика болезни. Синдром Рея из-за схожести проявлений нередко путают с энцефалитом, менингитом, диабетом и отравлением. В процессе диагностики обычно прибегают к таким процедурам, как:
- анализы крови для оценки печеночных показателей;
- анализы мочи;
- спинномозговая пункция;
- биопсия печени.
Специфического лекарства от синдрома Рея не существуют. Усилия врачей, прежде всего, направляются на предотвращение формирования необратимых повреждений головного мозга. Для этого предпринимаются меры по снижению отека мозга. Очень важно не допустить развития осложнений в легких и остановку сердца. Сама терапия осуществляется в условиях стационара при участии таких специалистов, как невролог, реаниматолог и др.
