Системная красная волчанка у детей

Такая редкая аутоиммунная патология соединительной ткани, как системная красная волчанка, является хронической, может принимать различные формы и протекать довольно непредсказуемо. Чаще всего воспалительный процесс распространяется на соединительнотканные структуры почек, суставы, кожу, серозные оболочки. При этом заболевании высоки риски летального исхода. Оно не является заразным, но предрасположенность к нему может передаваться по наследству.

Системная красная волчанка: описание болезни

Красная волчанка у детей проявляется в различной форме и разных симптомах в зависимости от возраста ребенка. При агрессивном течении она поражает жизненно-важные органы и ткани. Развивается кожная сыпь, воспаляются органы дыхательной системы, возникают сердечно-сосудистые патологии.

Активность болезни обуславливает ее прогнозы. Сама терапия нередко оказывается связанной с возникновением тяжелых побочных эффектов (задержки роста, образование глаукомы, развитие сахарного диабета). Однако ее отсутствие может привести к гибели. Тщательная диагностика и комплексное лечение заболевания способствуют улучшению прогноза в долгосрочной перспективе.

Причины развития

Существенный вклад в развитие красной волчанки вносят генетические факторы, такие как мутации определенных генов, наличие генетической предрасположенности. Это, в свою очередь, способствует ранней манифестации заболевания и его тяжелому течению. Поэтому у детей до пяти лет, как правило, наблюдается атипичная клиническая картина. Сама болезнь протекает у них довольно тяжело. Существуют высокие риски летального исхода.

При этом не всегда наличие генетической предрасположенности приводит к развитию системной красной волчанки. Необходимо также воздействие дополнительного фактора, выступающего «триггером» для манифестации заболевания. В качестве таких триггеров могут выступать:

• сильные стрессы;
• острые инфекции;
• гормональные сбои;
• эндокринные патологии;
• отравление токсическими веществами;
• воздействие интенсивного ультрафиолетового облучения.

Распространенность заболевания

Системная волчанка у детей встречается довольно редко (менее 1 случая из 100 тыс.). Исследования показывают, что наиболее подвержены этому аутоиммунному заболеванию афроамериканцы, азиатские народы, латиноамериканцы и коренные американцы.

До 20% зарегистрированных случаев красной волчанки у детей приходится на возраст до 16 лет. В среднем, пиком заболеваемости считается возраст 12,6 лет. У детей до 5 лет системная красная волчанка развивается лишь в исключительных случаях.

По сравнению с мужским полом, женщины страдают от данной патологии гораздо чаще. Особенно явным преобладание заболеваемости женского пола становится в пубертатном периоде. Специалисты предполагают, что это связано с влиянием гормонов на течение болезни.

Симптомы и особенности течения у детей

Красная волчанка у детей отличается высокой агрессивностью проявлений заболевания, тяжелой степенью и молниеносностью распространения поражений внутренних органов. В целом, в зависимости от индивидуальных особенностей заболевание может протекать как в легкой, так и в тяжелой форме. Иметь волнообразный характер или непрерывно рецидивировать.

Первые проявления системной волчанки у детей обычно довольно неспецифичны. Болезнь начинается со следующих симптомов:

• общее чувство недомогания;
• головные боли;
• повышенная температура;
• потеря веса (более 2 кг);
• лимфаденопатия (увеличение лимфоузлов);
• лихорадка;
• высокая светочувствительность.

Более, чем в половине случаев, отмечается поражение кожных покровов и слизистых оболочек в той или иной форме.

1. Воспаление носоротоглотки с формированием твердых язв. Такие язвы зачастую являются безболезненными, поэтому требуют особого внимания. В тяжелых случаях возможно возникновение осложнений в виде перфорации носовой перегородки.
2. Возникновение эритематозной сыпи на переносице и скулах.

Другими отличительными проявлениями болезни выступают:

• гематологические нарушения (анемия, лейкопения, лимфопения и др.);
• суставной синдром (полиартрит, симметрично поражающий суставы коленей, голеностопов, локтей и кистей);
• миозит — острые боли, приводящие к ограничению движения;
• когнитивные нарушения, связанные с органическим поражением мозга (снижение интеллектуальных функций — мышления, ориентации, памяти, концентрации внимания; спутанность сознания; бессвязная речь; нарушения восприятия; резкое повышение или понижение психомоторной активности);
• психозы — тяжелые искажения восприятия реальности, которые могут включать в себя галлюцинации, истощение мыслительной деятельности, неадекватное поведение и др.;
• судороги, не связанные с метаболическими нарушениями, инфекциями и приемом лекарств;
• нарушения зрения (кровоизлияния в сетчатку, формирование геморрагии в сосудистых оболочках, неврит зрительных нервов и т.п.);
• волчаночный нефрит (поражение почек).

Диагностика и лечение

Многообразие форм клинических проявлений системной красной волчанки у детей существенно осложняет ее диагностику. Поэтому обследование ребенка должно быть комплексным и тщательным. Диагностикой и лечением системной волчанки у детей занимаются такие врачи, как педиатр, ревматолог, эндокринолог, инфекционист, аллерголог и др.

Основными целями лечения являются:

• предупреждение наступления необратимых изменений в органах;
• улучшение качества жизни ребенка;
• рост продолжительности жизни.

Для этих целей важно достичь ремиссии и поддерживать ее в дальнейшем в течение длительного времени. Уже спустя шесть месяцев с начала интенсивного лечения можно добиться хорошего ответа.

Медикаментозная терапия при красной волчанке включает в себя прием:

• глюкокортикостероидов;
• противовоспалительных препаратов;
• противомалярийных лекарств;
• витамина Д, участвующего во многих иммунных процессах.

При тяжелом течении заболевания к основному курсу также подключают иммунодепрессанты (вещества, подавляющие активность иммунитета, уничтожающего клетки собственных органов).